У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.
Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.
Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.
Что это такое
Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет
Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.
В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.
Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.
Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.
К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.
Причины
Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.
Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.
Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:
Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:
- Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
- Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
- Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
- Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
- Внутриутробное инфицирование.
- Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
- Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
- Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
- Проблемы с эндокринной системой у женщины.
- Серьезные патологии кровеносной системы.
Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.
Клиническая картина
Фазы течения ядерной желтухи
Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.
В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:
- Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
- Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
- Гипертонус мышц.
- Спазм мышц затылка.
- Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
- Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
- Взбухший родничок.
- Внезапные вскрикивания.
- Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
- «Синдром заходящего солнца» - запрокидывание головы и закатывание глаз.
- Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
- Хаотичные частые движения глазами.
- Угнетение дыхания, остановка сердца.
- Повышение температуры.
Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.
Осложнения
Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием
Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.
Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.
Диагностика
Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.
Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.
Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.
Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.
Лечение
Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы
Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.
Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.
Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:
- Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
- Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
- Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
- Противосудорожные (Фенобарбитал).
- Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.
Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.
Прогноз и профилактика
Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения)
Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.
Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.
Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.
Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.
Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.
Заключение
Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.
Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.
Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.
Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:
- Узнайте, где и как болит желчный пузырь при различных заболеваниях
- Что такое гемолитическая желтуха рассказывается на странице https://pe4en.net/simptomatika/chto-nuzhno-znat-pro-gemoliticheskuyu-zheltukhu.html
- Основные причины появления взвеси в желчном пузыре Вы найдете здесь
