Различиные заболевания печени всегда были предметом множества научных исследований и работ. Это связано с теми неприятностями, которую они несут для больных.
Они представляют огромную опасность, так как в подавляющем большинстве случаев на начальном этапе протекают бессимптомно.
Как результат, когда больной обращается к врачу, в его организме уже произошли необратимые изменения.
Чтобы хоть как-то скомпенсировать состояние, приходится прибегать к дорогостоящему, а иногда и тяжелому и длительному лечению.
Одним из таких коварных заболеваний является билиарный цирроз печени. Из нашей статьи вы узнаете подробную информацию про этот недуг, его симптомы, последствия, лечение и профилактику.
Что это такое?
Билиарный цирроз печени - серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.
Краткая история болезни
Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.
| Дуктальная | На этой стадии обнаруживается воспаление и медленное разрушение желчевыводящих протоков. При микроскопическом исследовании в тканях желчных протоков обнаруживается большое количество эозинофилов и лимфоцитов. Паренхима печени пока не задета |
| Дуктуллярная | На этом этапе начинаются первые фиброзные изменения. Обнаруживается инфильтративное воспаление паренхимы и уменьшение количества нормально функционирующих протоков внутри печени |
| Стадия фиброза стромы | Воспаление протоков и паренхимной ткани прогрессирует и поражает все больший объем печени. Возникают соединительные тяжи, протоки перестают нормально функционировать. Больные отмечают усиление симптомов холестаза. Все большее количество гепатоцитов погибает, развивается портальная гипертензия |
| Развернутый цирроз | Наблюдается типичная картина цирротического поражения печени |
Виды и формы
Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.
Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.
Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:
| А | Такой цирроз называют компенсированным. | Он характеризуется высокой продолжительностью жизни и выживаемостью при хирургических вмешательствах |
| В | Субкомпенсированный цирроз | Характерной чертой является появление первых симптомов. Продолжительность жизни составляет примерно 10 лет, а выживаемость при оперативных вмешательствах - около 70% |
| С | Декомпенсированный | Печень перестает выполнять свои функции, больной при должном уходе живет не более 3 лет, а при хирургических операциях погибает в 90% случаев |
Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.
Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.
Распространенность и значимость
Заболевание чаще развивается у женщин
Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, - крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших - женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.
На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.
Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.
Последствия
Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.
Причины
Точные причины возникновения первичного билиарного цирроза неизвестны. В пользу аутоиммунной гипотезы говорит тот факт, что большинство пациентов, страдающих этой патологией, имеют другие аутоиммунные заболевания. Чаще всего встречаются ревматоидный артрит, аутоимунный тиреоидит и синдром Шегрена. При иммунологических исследованиях крови нередко обнаруживаются антигены DR4 и B8.
Причины развития вторичного билиарного цирроза, напротив, очень хорошо изучены. Вот основные из них:
- Врожденные аномалия развития желчных протоков.
- Перенесенные оперативные вмешательства.
- Доброкачественные и злокачественные опухоли органов пищеварения.
- Увеличение близлежащих лимфатических узлов, которые сдавливают протоки.
- Холангиты.
- Кисты протоков.
Факторы риска
Существуют факторы, которые не являются причиной цирроза, но могут послужить пусковым механизмом, провоцирующим заболевание. К ним относятся:
- Наличие серьезных соматических заболеваний (туберкулез, ВИЧ-инфекция, злокачественные опухоли),
- Обострение хронических вирусных инфекций (краснухи, герпеса, цитомегаловируса, ВЭБ),
- Инфицирование органов мочеполовой системы грамположительными микроорганизмами.
Симптомы
Изменение цвета кожи, а именно появление желтизны или коричневого оттенка, может быть симптомом данного заболевания
Билиарный цирроз на ранних стадиях имеет очень стертую и слабовыраженную симптоматику. Чаще всего больные жалуются на периодический зуд, который со временем возникает все чаще и становится более мучительным. При осмотре у больных на коже обнаруживаются обширные расчесы.
Примерно через год после появления зуда у больных развивается желтуха из-за повышения уровня билирубина. Человек начинает быстро утомляться, уставать, у него увеличивается потребность в сне. Нередко встречается "синдром сухого глаза". Из-за гепато- и спленомегалии пациент чувствует тяжесть или даже боль в правом боку.
По мере прогрессирования цирроза добавляются так называемые малые печеночные признаки: краснота лица, ног, кистей рук, красные сосудистые пятна. Наблюдается гиперплазия слюнных желез. Ногти и пальцы деформируются - развивается "синдром барабанных палочек";.
При декомпенсации состояния возникает целый спектр симптомов, напрямую связанных с портальной гипертензией. Развивается варикоз вен пищевода, постоянно возникают кровотечения, которые с каждым разом все труднее остановить. Кости больного становятся хрупкими, так как из-за недостатка витамина D начинается остеопороз.
В финале неизбежен асцит. В редких случаях цирроз провоцирует развитие злокачественной опухоли печени.
Диагностика
Постановка такого диагноза - задача не из легких. Врачу-гастроэнтерологу приходится прибегать к множеству методов обследования и отправлять больного к другим узким специалистам.
В первую очередь, назначается перечень лабораторных исследований. К ним относятся развернутый биохимический и клинический анализ крови. Также очень важно тщательно исследовать иммунный статус пациента.
Далее обязательно проведение инструментальной и аппаратной диагностики. Для это применяется ультразвуковое исследование, фибросканирование, компьютерная томография. При необходимости проводится биопсия печени.
Врач должен обязательно собрать анамнез и учитывать все жалобы пациента, чтобы дифференцировать билиарный цирроз от других разновидностей.
Лечение
К каким врачам обращаться?
Лечением билиарного цирроза занимаются врачи нескольких специальностей: гастроэнтерологи, иммунологи, терапевты, онкологи, хирурги. Обычно они тесно взаимодействуют между собой.
Препараты
К сожалению, не существует радикального способа избавить пациента от билиарного цирроза. Лечение направлено на устранение симптомов, улучшение качество жизни и увеличение ее продолжительности. Для этого назначаются следующие лекарственные препараты:
- Иммунодепрессанты для подавления выработки разрушающих желчные протоки и печень антител.
- Гепатопротекторы, которые снижают уровень АЛТ и АСТ.
- Мочегонные средства для снижения давления в портальной вене.
- Желчегонные средства.
Хирургическое лечение
Этот вид терапии на сегодня является наиболее эффективным. Он позволяет добиться полной ремиссии у 80% пациентов. Метод заключается в пересадке части печени от здорового донора. Донором может являться родственник или совершенно незнакомый человек.
Несмотря на высокую эффективность у метода есть значительные недостатки:
- Высокая стоимость лечения.
- Огромный риск осложнений, в том числе фатальных (например, развитие "реакции трансплантат против хозяина").
- Трудность при поиске подходящего донора.
- Большое количество противопоказаний к пересадке.
Лечение народными средствами
Даже народные средства стоит применять только после разрешения врача, чтобы не на нести ещё больший вред печени
Народные методы лечения при билиарном циррозе ни в коем случае не должны применяться как монотерапия. Также не стоит заниматься самолечением. Перед началом курса обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Сок Нормана Уокера
Американский натуропат предлагал разные варианты натуральных овощных соков: морковь+свекла+огурец, морковь+шпинат, морковь+редька. По его заверениям, они улучшают работу печени и желчевыводящих путей.
Чай из расторопши
Расторопша издавна известна своим регенеративным эффектом. Мелко измельченные листья растения смешиваются с его семенами и заливаются крутым кипятком. Полученный настой пьют трижды в сутки.
Чай с куркумой
Куркума оказывает сильное восстанавливающее и противовоспалительное действие. 1 чайная ложка порошка засыпается в стакан теплой воды. Такой чай принимают три раза в день.
Диета
При билиарном циррозе необходимо соблюдать специальную диету №5, разработанную для людей с проблемами органов ЖКТ. Она подразумевает отказ от жирного, острого, соленого, копченого, сладкого, а также дробное питание 5 раз в сутки.
Рекомендуется снизить количество белковой пищи и добавить в рацион поливитамины.
Профилактика
Не существует каких-то конкретных способов предотвратить развитие билиарного цирроза. Ведение здорового образа жизни, регулярные медицинские осмотры и правильное питание могут лишь незначительно снизить вероятность возникновения болезни.
Прогноз
Прогноз считается условно неблагоприятным. Средняя продолжительность жизни - 7-8 лет.
Заключение
- Билиарный цирроз - серьезное заболевание печени, которое ведет к преждевременной гибели больного.
- Заболевание в большинстве случаев имеет иммунологическую природу но может появляться и благодаря нарушениям вывода желчи из организма.
- Единственный способ, который может навсегда избавить пациента от билиарного цирроза, это трансплантация печени.
- Продолжительность жизни при таком диагнозе может быть разная и зависит от этапа, на котором диагностировали заболевание.
- Узнайте, можно ли заразиться циррозом печени, и как он возникает. Для этого перейдите по этой ссылке
- Причины и симптомы криптогенного цирроза печени
- Изучить классификацию цирроза печени можно на странице https://pe4en.net/zabolevaniya-pecheni/tsirroz/tsirroz-pecheni-klassifikatsiya-vidy.html
-
Александр
